El linfoma natural killer es un tipo de cáncer muy poco frecuente. De hecho en el país hay uno o dos casos al año en menores de 15 años.

Esa es precisamente la patología que afecta a la joven Josefa Constanza Belén Díaz Carvajal (15), que permanece internada en la Sección Pediátrica del Hospital Regional de Antofagasta.

Es una enfermedad extraordinariamente rara y se da en dos tipos de linfoma natural. Uno que es extranodal es a distancia y en distintos lugares del organismo y el otro es el que ataca a las fosas nasales y la nasofaringe, que es el caso de la antofagastina.

El hemato-oncólogo, doctor Benigno Montenegro Reyes, conoce todos los detalles del caso, en su calidad de jefe de la Sección Oncológica Infantil y como médico tratante de la joven.

¿Cuándo fue detectado la grave patología de Josefa?

-Ella comenzó a ser tratada el 2011. En su caso fue muy dificultoso hacer el diagnóstico. Inicialmente en Antofagasta se planteó el diagnóstico de un tumor y se enviaron antecedentes al Hospital Calvo Mackenna. Lamentablemente se hicieron varias biopsias allí y no se encontró ningún tumor. Nosotros creíamos que era algo tumoral y en el Calvo Mackenna no avalaban esa tesis. La mamá de Josefa se fue de ese hospital y volvió a Antofagasta el 2012 para reiniciar las consultas con nosotros.

¿Qué detectaron en esa ocasión. Cuál era el diagnóstico?

-En ese grado de avance de la enfermedad, Josefa tuvo que ser sometida a una traqueotomía. La masa que tenía obstruyó la laringe. Pese a que le hacían biopsias, sólo salía el resultado de un tejido inflamatorio. Le hicieron múltiples tratamientos en forma ambulatoria, estuvo en tratamiento con otorrinos.

exámenes

¿Entonces fue necesaria la aplicación de una nueva biopsia?

-Cuando llegó el 2012 hicimos un nuevo examen. Fue muy difícil hacerlo porque la mayoría del tejido no tenía tumor, sin embargo, la punta de biopsia encontramos células tumorales que eran compatibles con linfoma. Ese tejido es muy inflamatorio entonces era difícil detectar el tumor. Había células normales, pero de inflamación alrededor del tumor.

Tras la nueva biopsia se envió la información al Calvo Mackenna y las pruebas revelaron que se trataba de un linfoma natural killer.

¿Es una enfermedad de rara ocurrencia?

-Es una enfermedad extraordinariamente rara, que responde mal a una quimioterapia, pero que responde mejor al tratamiento simultáneo de quimioterapia y radioterapia.

Se hizo ese tratamiento el 2012 y 2013. En este período aplicamos la mantención de ese tratamiento. Pero el 2014 en uno de sus controles, vimos que Josefa tenía el ojo izquierdo aumentado de volumen. Le hicimos un escáner que demostró que tenía una masa retroocular. Consultamos antes con el Calvo Mackenna y se suspendió el tratamiento de radioterapia de mantención. Empezamos a hacer la biopsia y ésta arrojó que era una recaída de linfoma natural killer.

pronósticos

¿Es una recaída de qué características?

-Es una recaída muy precoz, pero de pésimo pronóstico. Conversamos con nuestros colegas de Santiago, básicamente los encargados del protocolo de Linfoma no Hodgkin. Allí está la doctora Carmen Salgado del Hospital Exequiel González y los doctores Milena Villarroel y Catherine Copp del Calvo Mackenna. Se decidió hacer un protocolo de linfoma de alto grado, mientras esperábamos la respuesta de unos especialistas japoneses. Ellos son los únicos en el mundo que han hecho tratamientos de recaídas linfoma natural killer. Ellos tienen registros de sobrevida del orden del 40% de los pacientes. Tienen esa experiencia, lo que se llama 'smile' y que tiene que ver con las drogas que utilizan.

¿Entonces están solicitando ayuda de especialistas japoneses?

-Felizmente mi colega, la doctora Tamara Inostroza logró contactarse con el doctor Susuki, en Japón, quien le dijo que sería altamente recomendable seguir. Si bien hicimos un primer protocolo de linfoma, hubo un muy buen resultado desde el punto de vista del tumor, porque lo redujo mucho. Josefa tiene el ojo prácticamente normal y los ganglios que habían aparecido, desaparecieron.

Cuidados

¿Pero estamos frente a una condición muy delicada?

-Efectivamente fue muy tóxico desde el punto de vista de la intervención. Ella estuvo gravísima en la UCI siete días. Ahora está con una infección de hongos invasores. Se trata de un hongo que coloniza el organismo en forma natural, pero que cuando bajan las defensas, aprovecha y provoca una infección tremenda.

¿Qué proceso están aplicando para mejorar la condición de la paciente?

-Hay que intervenir con medicamentos muy complejos. Nos ha costado conseguir eso, pero gracias al hospital se pudo seguir adelante. Son medicamentos caros y específicos para los hongos. Josefa es una niña que requiere extremos cuidados desde el punto de vista intensivo y oncológico.

No sabemos si vamos a poder hacer este protocolo. Queremos ver si tenemos la terapia de soporte necesario o bien, debemos analizar su traslado al Hospital Calvo Mackenna.

¿Qué dice Josefa respecto de su condición?

-Hemos conversado con ella y nos ha manifestado su intención de quedarse en la región. No quiero volver al Calvo Mackenna para no estar lejos de su entorno, de su familia. De hecho este centro nació para no desarraigar a los pacientes de sus madres, de sus familiares.